Симптомы болезни Гиршпрунга у детей и как ее лечить

Здравствуйте, уважаемые читатели. Сегодня мы поговорим о таком состоянии, как болезнь Гиршпрунга у детей. Вы узнаете, какими симптомами она характеризуется, по каким причинам возникает, как диагностируется, чем может осложняться и как лечится.

Что собой представляет, классификация

Два изображения грудных детей с видимыми кишечниками: первый ребенок здоров, второй с болезнью Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга является заболеванием, при котором наблюдается расширение определенных сегментов кишечника, поражением толстой кишки, что приводит к трудностям в процессе дефекации. Аганглионарная зона определяет наличие степени заболевания, может занимать, как несколько сантиметров, так и заполнять всю область кишечника. Заболевание было обнаружено в 1887 году Гаральдом Гиршпрунгом, который и дал название данной патологии, но он так и не смог понять природу этого состояния.

Болезнь в большинстве случаев передается по наследству, встречается у одного новорожденного на пять тысяч случаев.

Различают формы заболевания, их пять.

  1. Ректальная. Характерно поражение маленькой области прямой кишки. Такая форма хорошо поддается терапии, диагностируется у малышей старше пятилетнего возраста. Состояние характеризуется редкими запорами.
  2. Ректосигмоидальная. Поражается прямая и сигмовидная кишка (частично). Характерны длительные стойкие запоры, скапливание каловых масс, ощущение сильных болей. Такое заболевание успевает проявиться уже в первые месяцы жизни малыша, особенно у искусственников.
  3. Сегментарная. Встречается крайне редко. Характерно поражение маленьких областей сигмовидной кишки, чередующееся со здоровыми участками кишечника. Могут наблюдаться, как переходящие запоры, так и полное отсутствие любых испражнений. Присутствует сильное вздутие, «лягушачий» живот.
  4. Субтотальная. Также является редкой формой, но в то же время достаточно тяжелой. Поражается левая или правая часть толстой кишки. Практически во всех случаях требует хирургического вмешательства. Проявляется задержкой физического или психического развития.
  5. Тотальная. Поражается тонкий кишечник (частично) и весь толстый. Является самым редким вариантом болезни Гиршпрунга. У ребенка еще с самого рождения наблюдаются признаки непроходимости.

Кроме форм заболевания, также рассматривают степени болезни, их четыре:

  • компенсированная — отсутствуют симптомы анемии и задержки развития, запоры;
  • субкомпенсированная — ухудшение общего состояния, как результат продолжительных запоров; клизма не помогает справиться с проблемой;
  • декомпенсированная – при малейшем отхождении от диеты, возникают продолжительные запоры, не поддающиеся медикаментозному воздействию, развивается непроходимость кишечника;
  • острая — возникает при отсутствии диетического питания.

Потому, как развивается заболевание, различают три стадии:

  • ранняя — присутствует незначительное увеличение живота в размерах, хронические запоры, метеоризм;
  • поздняя – к уже имеющимся присоединяются дополнительные симптомы: онемение, недостаточность белка, деформация грудной клетки, из каловых масс формируется камни;
  • осложненная – к предыдущим симптомам добавляются сильнейшая боль, рвота парадоксального характера, высокий риск развития непроходимости кишечника.

Врачи отмечают, что болезнь Гиршпрунга у детей проявляется в основном в виде хронических запоров, вздутия живота и задержки стула. Эти симптомы могут быть заметны уже в первые месяцы жизни, что требует внимательного наблюдения со стороны родителей и педиатров. При отсутствии должного лечения, заболевание может привести к серьезным осложнениям, включая кишечную непроходимость.

Для диагностики болезни врачи используют ректальное исследование, рентгенографию и биопсию кишечника. Лечение, как правило, хирургическое, и заключается в удалении пораженной части кишечника. Важно, чтобы операция проводилась своевременно, так как это значительно улучшает качество жизни ребенка и предотвращает развитие осложнений. В послеоперационный период необходима реабилитация и наблюдение специалистов для оценки функции оставшегося кишечника.

Болезнь Гиршпрунга у детей | Лечение толстой кишки по полису ОМСБолезнь Гиршпрунга у детей | Лечение толстой кишки по полису ОМС

Причины

Ножницами чикают цепь ДНК

На сегодняшний день окончательно не известно, что именно провоцирует развитие болезни Гиршпрунга. Существует перечень наиболее вероятных причин:

  • в период закладки нервной системы во внутриутробном развитии не формируются нервные клетки кишечника, скорее всего, это явление происходит из-за мутации ДНК;
  • наследственный фактор;
  • у мальчиков более высока вероятность развития, чем у девочек;
  • высокий показатель радиации;
  • синдром Дауна;
  • патология эндокринной системы у будущей матери.

Признаки заболевания

Грудной ребенок с большим животиком

Если рассматривать, болезнь Гиршпрунга, симптомы, то следует отметить следующие:

  • «лягушачий» живот, распластанный;
  • сильный метеоризм;
  • запор;
  • низкое размещение пупка;
  • рвота;
  • очень редко диарея;
  • у новорожденных отсутствует отхождение мекония в течение трех и более суток.

У деток первых месяцев жизни также отмечаются патологии нервной системы.

У малышей на грудном вскармливании заболевание проявляется значительно позже.

При отсутствии своевременного лечения наблюдается появление таких симптомов:

  • сильные боли в животе спазматического характера;
  • образование большого скопления газов;
  • развитие очень большого живота;
  • патологические изменения в грудной клетке, что негативно влияет на органы дыхания;
  • скапливание каловых камней, которое можно прощупать через стенку живота;
  • при задержке кала в толстой части кишечника наблюдается усиление интоксикации;
  • самостоятельная дефекация без клизмы становится невозможной;
  • анемия;
  • частые рвоты;
  • воспаление толстой кишки, ее слизистой;
  • вкрапления крови в каловых массах;
  • задержка роста;
  • дисбактериоз;
  • задержка физического, психического развития.
Болезнь Гиршпрунга, аганглиоз, патогенез гиршпрунга, клиника болезни гиршпрунга, лечение болезни гирБолезнь Гиршпрунга, аганглиоз, патогенез гиршпрунга, клиника болезни гиршпрунга, лечение болезни гир

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей часто вызывают беспокойство у родителей. Основные проявления включают запоры, вздутие живота и задержку стула, что может привести к серьезным осложнениям. Многие родители отмечают, что их дети становятся раздражительными и капризными, что также может быть связано с дискомфортом. Важно помнить, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном лечении.

Лечение болезни Гиршпрунга обычно включает хирургическое вмешательство, которое позволяет удалить пораженный участок кишечника. После операции большинство детей испытывают значительное улучшение качества жизни. Важно также следить за питанием и режимом дня, чтобы избежать повторных проблем с пищеварением. Родители должны быть внимательны к симптомам и не откладывать визит к врачу, чтобы обеспечить своему ребенку необходимую помощь.

Диагностика

Врач делает УЗИ

Первоначально доктор осмотрит вашего малыша, соберет жалобы и семейный анамнез. После этого отправит вас на дополнительные исследования.

  1. Ректальное обследование. Определяют повышенный тонус сфинктера и наличие пустой ампулы при длительном запоре (прямая кишка).
  2. Рентген. Проводят снимки с контрастом (бариевая взвесь). Является информативным по наличию изменений в рельефе слизистой, а также присутствии суженных участков в толстой кишке, в дистальных отделах.
  3. Колоноскопия. При использовании данного метода удается взять биопсию для определения отсутствия нервных сплетений или недоразвитости.
  4. Ректороманоскопия дает возможность визуально определить изменения, а также присутствие каловых камней.
  5. УЗИ кишечника. Проводят с целью обнаружения раздутых петель и их расширения.
  6. Аноректальная манометрия позволяет установить давление в кишечнике и сфинктере.

Дополнительно могут назначать общеклинические и гистохимические исследования.

Возможные осложнения

Грудной ребенок сильно плачет

Если отсутствует своевременное лечение, то у ребенка могут развиться следующие последствия:

  • энтероколит;
  • острая инфильтрация;
  • формирование абсцессов в стенке кишки;
  • перитонит.

Лечение

Грудной ребенок в больничной палате

Как правило, самым эффективным методом является операция. Можно откладывать до наступления двухлетнего возраста. До этого времени ребенку будут проводить терапию, используя консервативные методы лечения, даже не в стационаре, а в домашних условиях. Основной задачей родителей является помочь ребенку научиться испражняться естественным путем, стимулировать для этого кишечник. Такие методы терапии в себя включают:

  • клизмирование, может использоваться вазелиновые, очистительные или сифонные клизмы, очень важно данную процедуру проводить в одно и то же время ежедневно, чтобы выработался условный рефлекс;
  • диетотерапия: при грудном вскармливании необходимо, как можно дольше не переводить ребенка на другой тип питания; если карапуз — искусственник, то весь рацион питания необходимо согласовывать с врачом; у деток постарше важно присутствие продуктов с повышенным содержанием клетчатки (помогают усилить перистальтику кишечника), в частности курага, чернослив, свекла, яблоко, гречка, морковь, овсянка, кисломолочные продукты;
  • лечебная гимнастика и массаж. О том, как проводить данные процедуры вам расскажет специалист или вы можете пригласить массажиста на дом.

В некоторых случаях родителям все же удается избежать оперативного вмешательства.

Малыш после операции

Операция назначается после проведения определенных обследований. Время подбирается благоприятное, когда у ребенка нормальное самочувствие, недопустимо в период обострения.

Операция заключается в удалении пораженного участка с соединением не поврежденных участков кишечника. Операцию могут проводить по одному из двух сценариев:

  • одномоментная — моментальное соединение здоровых участков кишечника после резекции пораженных зон;
  • двухмоментная — после лечения выводят участок кишечника наружу, после этого каловые массы отходят в калоприемник, и только потом проводят соединение здоровых участков.

После проведения оперативного вмешательства заметно улучшение, появляется возможность самостоятельной дефекации.

Врожденные заболевания толстой кишки: Болезнь Гиршпрунга. Советы родителям - Союз педиатров РоссииВрожденные заболевания толстой кишки: Болезнь Гиршпрунга. Советы родителям — Союз педиатров России

Теперь вам известно, что собой представляет болезнь Гиршпрунга, лечение данного заболевания. Помните о необходимости своевременной терапии, таким образом, вы можете предостеречь своего малыша от развития серьезных осложнений.

Вопрос-ответ

Как понять, что у ребенка болезнь Гиршпрунга?

Симптомы болезни Гиршпрунга: отсутствует факт отхождения первородного кала (мекония), младенца беспокоит рвота, в которой присутствует небольшое количество желчи, повышенное газообразование, нестабильный стул – запоры чередуются с поносами.

Как лечить болезнь Гиршпрунга?

Лечение болезни Гиршпрунга у детей и взрослых только хирургическое. Отсрочка операции приводит к прогрессированию заболевания, ухудшению самочувствия и развитию осложнений. При проведении хирургического лечения учитывается возраст больного, протяженность пораженного сегмента кишечника, степень возникших нарушений.

От чего появляется болезнь Гиршпрунга?

Причины возникновения заболевания до конца не ясны. Существуют две теории ее появления, обе касаются внутриутробного развития плода: нарушение миграции (то есть передвижения) клеток, которые потом становятся ганглиями. Ганглии гибнут из-за недостатка кровообращения.

Какой кал при болезни Гиршпрунга?

Тонкий кал, например, в виде ленты. Вздутие живота. Отсутствие прибавки массы тела. Отсутствие дефекации.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Если ваш ребенок испытывает затруднения с дефекацией, страдает от запоров или у него наблюдаются вздутие живота и рвота, не откладывайте визит к врачу. Раннее выявление болезни Гиршпрунга может значительно облегчить лечение.

СОВЕТ №2

Проконсультируйтесь с педиатром и гастроэнтерологом. Если у вас есть подозрения на болезнь Гиршпрунга, важно получить профессиональную оценку состояния ребенка. Специалисты могут назначить необходимые исследования, такие как рентген или биопсия, для подтверждения диагноза.

СОВЕТ №3

Изучите варианты лечения. Лечение болезни Гиршпрунга может включать хирургическое вмешательство, поэтому важно обсудить все возможные варианты с врачом. Узнайте о методах, которые могут помочь вашему ребенку, и о том, как подготовиться к операции, если она необходима.

СОВЕТ №4

Поддерживайте эмоциональное состояние ребенка. Болезнь Гиршпрунга может быть стрессом как для ребенка, так и для родителей. Обеспечьте поддержку и понимание, а также создайте комфортную обстановку для обсуждения любых страхов или беспокойств, связанных с лечением.

Ссылка на основную публикацию
Похожее